一名34歲陳姓女士於第一胎產後不久,身上開始反覆出現大片紅疹與黃白色膿皰,病灶從腰部、腹部一路蔓延至四肢,坐下、站起來、穿衣服都會因摩擦而疼痛不已。因背部布滿膿皰,使她無法平躺或側睡,洗澡時水流觸及皮膚亦感到刺痛,病情持續一年多未見好轉,輾轉求醫後,來到大林慈濟醫院皮膚科求診。
大林慈濟醫院皮膚科林騰立醫師表示,病人初診時,全身大範圍密布黃白色膿皰,膿皰底部伴隨大片紅斑與脫屑。除皮膚症狀嚴重外,還有發燒、倦怠、關節疼痛等全身性不適,抽血檢查也顯示白血球、發炎指數及肝功能指數明顯升高。

林醫師指出,該病人罹患「全身型膿皰乾癬」,此類乾癬較為罕見但相較尋常型乾癬風險更高。一般民眾熟知的尋常型乾癬,主要以紅色斑塊及銀白色脫屑為表現;而全身型膿皰乾癬則大量出現膿皰,伴隨全身發炎反應,嚴重時甚至可能損害肝腎功能,增加感染、敗血症、心血管疾病及代謝疾病風險,死亡率可達10%至15%。
林醫師表示,病人起初曾被誤診為濕疹合併感染,隨病情加劇才轉診至大林慈濟醫院。病人曾形容,膿皰遍布全身,衣服一旦摩擦患處猶如不斷被拍打般疼痛,甚至連抱抱年幼孩子都心存顧忌,擔心皮膚狀況會嚇到孩子或造成誤解。
膿皰型乾癬可能與感染、藥物及壓力等因素相關,尤其產後女性因荷爾蒙變化及壓力增加,更容易成為誘發疾病的重要因素。部分患者也呈現基因異常,尤其是介白質36(IL-36)相關基因突變。經基因檢測,患者帶有IL-36基因突變,代表其體質本就具有潛在體質,在產後壓力等誘因下如同身體內的開關被啟動,病情迅速惡化。
過去全身型膿皰乾癬常以口服A酸、免疫調節藥物及傳統生物製劑治療,但療效有限。A酸雖有助控制病情,卻因致畸胎風險高,育齡女性使用受限。隨著精準醫療的進展,針對IL-36發炎路徑的新型生物製劑已問世,有望帶來更有效且安全的治療選擇。
林騰立醫師指出,在確認此病人基因異常後,團隊成功協助申請精準生物製劑,經治療後病人紅疹與膿皰明顯減輕,發燒症狀消退,肝功能指數逐步恢復正常,生活品質大幅提升。林醫師提醒,若身體出現大量膿皰、紅腫脫屑,且伴隨發燒、疲倦、關節疼痛等全身症狀,應盡速就醫,避免延誤病情。特別是本身有乾癬病史者,如症狀突然改變或快速惡化,更須提高警覺,及早尋求專業診治。

